Дифференциальная диагностика артериальных гипертоний

Синдром Иценко-Кушинга

Частота

  • Синдром Иценко-Кушинга является причиной менее 1 % случаев АГ.

Причины

  • В 70 % случаев заболевание обусловлено гиперсекрецией АКТГ гипофизом вследствие аденомы гипофиза (болезнь Иценко–Кушинга) и сопровождается двусторонней гиперплазией надпочечников.
  • Прочие причины – аденома надпочечников (синдром Иценко–Кушинга) или рак надпочечников, АКТГ-продуцирующие эктопические опухоли – встречаются с приблизительно равной частотой (15 %).

Типичный симптомокомлекс:

  • Общее ожирение
  • Лунообразное лицо
  • Плетора
  • Отеки
  • Стрии (белые, шириной более 1 см)
  • Гирсутизм
  • Олигоменорея и аменорея до менопаузы
  • Отложения жира над ключицами
  • Угри (не на лице)
  • Гипокалиемия
  • НТГ, вторичный сахарный диабет

Методы диагностики

Скрининговый тест: определение суточной экскреции кортиэола с мочой в двух или трех последовательно собранных образцах суточной мочи. При повышении уровня свободного кортизола в моче проводится тест подавления секреции кортизола.

Тест подавления секреции кортизола:

Методика

  • Исходное определение уровня кортизола и 17-гидроксикортикостероидов (ГОКС) в суточной моче и уровня кортизола в плазме крови
  • Повторное исследование суточной мочи и плазмы через 48 ч после введения 2 мг дексаметазона каждые 6 ч или на следующее утро после однократного введения 8 мг дексаметазона вечером

Интерпретация результатов:

  • Критерии подавления:
    • снижение уровня свободного кортизола в суточной моче >90 %
    • снижение уровня 17-ГОКС >65 %
    • снижение уровня кортизола в плазме крови на 25–50 %
  • Положительный результат теста подавления секреции кортизола подтверждает болезнь Иценко-Кушинга. Дальнейшие исследования включают КГ или МРИ гипофиза. При сомнительных результатах КТ и МРИ или при отсутствии опухоли гипофиза показано исследование концентрации АКТГ в височной кости (sinus petrosus inferior) с обеих сторон после введения кортикотропного рилизинг-фактора (КТРФ). В случае недостаточного различия между концентрацией АКТГ в левом и правом синусе следует продолжить исследования для исключения необычной эктопической секреции АКТГ.
  • При отрицательном результате теста подавления секреции кортизола необходимо исследовать концентрацию АКТГ в плазме крови и исключить его эктопическую секрецию: определяют 5-гидроксииндоловую кислоту для исключения карциноидных опухолей, производят МРИ грудной клетки и др. Тест стимуляции продукции АКТГ путем использования КТРФ проводят только у нелеченных больных (табл. 1).

Таблица 1. Тест стимуляции продукции АКТГ

Методика
Интерпретация результатов
1. Определение исходных уровней АКТГ и кортизола.
2. Введение КТРФ в дозе 1 мкг/кг в 8.00.
3. Взятие проб крови для определения уровней АКТГ и кортизола с интервалами 15 мин в течение не менее 2 ч.
1. Норма: сглаженная или слегка восходящая кривая, нормальный исходный уровень АКТГ.
2. Гипофизарный тип: резкое (в 5 раз и более) увеличение уровня АКТГ, сопровождающееся увеличением уровня кортизола, исходный уровень АКТГ обычно повышен.
3. Надпочечниковый тип: относительно сглаженная кривая, исходный уровень АКТГ снижен.
4. Эктопическая продукция АКТГ: относительно сглаженная кривая, исходный уровень АКТГ повышен.

  • Исследование двухфазности суточных колебаний уровня кортизола в плазме крови.
    • Если вечерний уровень кортизола превышает исходный (в утренние часы натощак), следует исключить синдром гиперчувствительности к желудочному ингибирующему пептиду.

Лечение: хирургическое (трансфеноидальная резекция гипофиза).

Полное оглавление
раздела для врачей
 


Сайт медицины критических состояний
www.critical.ru