Дифференциальная диагностика артериальных гипертоний

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Частота

  • Первичный гиперальдостеронизм является причиной менее 1 % случаев АГ.

 

Причины

  • В 60 % случаев – аденома надпочечников, в 40 % – двусторонняя гиперплазия надпочечников.

Типичный симптомокомплекс:

  • АГ
  • Незначительная гипертнатриемия (143–147 ммоль/л)
  • Спонтанная гипокалиемия (<3,5 ммоль/л)
  • Тяжелая гипокалиемия при лечении диуретиками
  • Гипомагниемия
  • Незначительный метаболический алкалоз

Методы диагностики

  • Определение суточной экскреции натрия и калия с мочой на фоне диеты с высоким содержанием соли или после внутривенного введения в течение 6 ч 2 л изотонического раствора
    • Низкая экскреция калия (<25–30 ммоль/сут) исключает гиперминералокортицизм.
    • При высоком уровне экскреции калия следует определить активность ренина плазмы (АРП) и концентрацию альдостерона после коррекции уровня калия в сыворотке крови (калий является одним из основных регуляторов секреции альдостерона).
  • Определение АРП и концентрации альдостерона в плазме крови.
    • В большинстве случаев первичного гиперальдостеронизма отмечается повышение концентрации альдостерона на фоне низкой АРП. Однако у некоторых пациентов с доказанным первичным гиперальдостеронизмом АРП может не снижаться.
    • Пациентам с низкой экскрецией калия на фоне высокосолевой диеты и с низкой концентрацией альдостерона в плазме крови показано исследование активности других минералокортикоидов.
    • Секреция альдостерона снижается при гипокалиемии. У здоровых людей это оказывает ббльший эффект на экскрецию калия, чем реабсорбция натрия в дистальных канальцах.
    • Высокие АРП и концентрация альдостерона плазмы могут быть обусловлены стенозом почечных артерий или (редко) ренинсекретирующей опухолью почек (гемангиоперицитома), а также эктопической секрецией ренина другими опухолями (карцинома легких).
  • После подтверждения наличия гиперальдостеронизма необходимы дальнейшие исследования для выявления его причины: первичная гиперплазия надпочечников, солитарная аденома, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (ГПГА). Для лечения ГПГА эффективны низкие дозы глюкокортикоидов.
    • Для диагностики ГПГА информативно генетическое исследование.
    • В связи с тем, что ГПГА является редкой патологией, следует исключить наличие опухоли надпочечников очень малых размеров. При необходимости исследуют концентрацию альдостерона в надпочечниковой вене.
    • Двусторонние изменения при МРИ и КТ не могут быть обусловлены функциональной гиперплазией надпочечников и являются показанием для специальных дополнительных исследований.
  • Сканирование с I131-метилнорэтилйодохолестеролом
    • Двустороннее накопление обычно свидетельствует о гиперплазии.
    • Односторонний горячий очаг свидетельствует о наличии аденомы.
    • Карцинома проявляется двусторонними холодными очагами.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика гиперминералокортикоидных состояний

К
АРП
Альд
АКТГ
17-КС
РПВ
ДОК
Первичный гиперальдостеронизм
Я / н
Я
Э
н
н
н
Я
ГПГА
н / Я
Я
Э
Э / н
н
н
Я
Синдром Иценко-Кушинга
н / Я
н / Э
н / Э
н / Э
н / Э
н
н / Э
Синдром Лиддля
Я
Я
Я
н
н
н
н
Дефицит 11-b-гидроксилаэы
н / Я
Я
Я
н / Э
Э
Э
Э
Дефицит 17-гидрокозидазы
Я
Я
Я
н / Э
Я
Э
Э
ДОК-секретирующая опухоль
Я
Я
Я
Я / н
н
Э
Э
Применение препаратов из корня солодки
Я
Я
Я
н
н
н
н
Гемангиоперицитома или эктопичесхая продукция ренина
Я
Э
Э
н
н
н / Э
Э
Реноваскулярная АГ
н / Я
н / Э
н / Э
н
н
н / Э
н
Примечание: К – уровень калия в сыворотке крови, Альд – концентрация альдостерона, 17-КС – уровень 17-кетостероидов, РПВ – уровень ренина в почечной вене, ДОК – уровень диоксикортикостерона; н – норма, Э – повышается, Я – снижается.

Полное оглавление
раздела для врачей
 


Сайт медицины критических состояний
www.critical.ru