Дифференциальная диагностика артериальных гипертоний

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Частота

Первичный гиперальдостеронизм является причиной менее 1 % случаев АГ.

Причины

В 60 % случаев – аденома надпочечников, в 40 % – двусторонняя гиперплазия надпочечников.

Типичный симптомокомплекс:

АГ
Незначительная гипертнатриемия (143–147 ммоль/л)
Спонтанная гипокалиемия (<3,5 ммоль/л)
Тяжелая гипокалиемия при лечении диуретиками
Гипомагниемия
Незначительный метаболический алкалоз

Методы диагностики

Определение суточной экскреции натрия и калия с мочой на фоне диеты с высоким содержанием соли или после внутривенного введения в течение 6 ч 2 л изотонического раствора
- Низкая экскреция калия (<25–30 ммоль/сут) исключает гиперминералокортицизм.
- При высоком уровне экскреции калия следует определить активность ренина плазмы (АРП) и концентрацию альдостерона после коррекции уровня калия в сыворотке крови (калий является одним из основных регуляторов секреции альдостерона).
Определение АРП и концентрации альдостерона в плазме крови.
- В большинстве случаев первичного гиперальдостеронизма отмечается повышение концентрации альдостерона на фоне низкой АРП. Однако у некоторых пациентов с доказанным первичным гиперальдостеронизмом АРП может не снижаться.
- Пациентам с низкой экскрецией калия на фоне высокосолевой диеты и с низкой концентрацией альдостерона в плазме крови показано исследование активности других минералокортикоидов.
- Секреция альдостерона снижается при гипокалиемии. У здоровых людей это оказывает ббльший эффект на экскрецию калия, чем реабсорбция натрия в дистальных канальцах.
- Высокие АРП и концентрация альдостерона плазмы могут быть обусловлены стенозом почечных артерий или (редко) ренинсекретирующей опухолью почек (гемангиоперицитома), а также эктопической секрецией ренина другими опухолями (карцинома легких).
После подтверждения наличия гиперальдостеронизма необходимы дальнейшие исследования для выявления его причины: первичная гиперплазия надпочечников, солитарная аденома, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (ГПГА). Для лечения ГПГА эффективны низкие дозы глюкокортикоидов.
- Для диагностики ГПГА информативно генетическое исследование.
- В связи с тем, что ГПГА является редкой патологией, следует исключить наличие опухоли надпочечников очень малых размеров. При необходимости исследуют концентрацию альдостерона в надпочечниковой вене.
- Двусторонние изменения при МРИ и КТ не могут быть обусловлены функциональной гиперплазией надпочечников и являются показанием для специальных дополнительных исследований.
Сканирование с I¹³¹-метилнорэтилйодохолестеролом
- Двустороннее накопление обычно свидетельствует о гиперплазии.
- Односторонний горячий очаг свидетельствует о наличии аденомы.
- Карцинома проявляется двусторонними холодными очагами.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика гиперминералокортикоидных состояний

	К	АРП	Альд	АКТГ	17-КС	РПВ	ДОК
Первичный гиперальдостеронизм	Я / н	Я	Э	н	н	н	Я
ГПГА	н / Я	Я	Э	Э / н	н	н	Я
Синдром Иценко-Кушинга	н / Я	н / Э	н / Э	н / Э	н / Э	н	н / Э
Синдром Лиддля	Я	Я	Я	н	н	н	н
Дефицит 11-b-гидроксилаэы	н / Я	Я	Я	н / Э	Э	Э	Э
Дефицит 17-гидрокозидазы	Я	Я	Я	н / Э	Я	Э	Э
ДОК-секретирующая опухоль	Я	Я	Я	Я / н	н	Э	Э
Применение препаратов из корня солодки	Я	Я	Я	н	н	н	н
Гемангиоперицитома или эктопичесхая продукция ренина	Я	Э	Э	н	н	н / Э	Э
Реноваскулярная АГ	н / Я	н / Э	н / Э	н	н	н / Э	н
Примечание: К – уровень калия в сыворотке крови, Альд – концентрация альдостерона, 17-КС – уровень 17-кетостероидов, РПВ – уровень ренина в почечной вене, ДОК – уровень диоксикортикостерона; н – норма, Э – повышается, Я – снижается.

Полное оглавление
раздела для врачей

Сайт медицины критических состояний
www.critical.ru