right2.jpg (918 bytes)


 

Патология органов дыхания во время беременности
Часть II.
Различные соматические
заболевания и беременность

Саркоидоз

  Саркоидоз не оказывает влияния на течение беременности. С другой стороны, беременность у некоторых пациентов ведет к улучшению саркоидоза. У пациентов, чьи рентгенограммы показывали регрессию болезни до наступления беременности, во время гестационного периода не возникали изменения рентгенограмм. У пациентов с активным саркоидозом наблюдалось частичное или полное регрессия заболевания, однако, у многих из этой группы происходило ухудшение саркоида в течение от 3 до 6 месяцев после родов. У пациентов с фиброзным процессом и саркоидозом не выявлено изменений на рентгенограммах. Одно из возможных объяснений частого положительного эффекта беременности на течение саркоидоза это повышение уровня кортикостероидов в сыворотке крови.

  Ринит

  Ринит обычно возникает во время беременности. И хотя существует много причин этого заболевания, включающих в себя измененную вагусную функцию, гормональный дисбаланс и другие, ринит при беременности не является значимым заболеванием.

  Ветряная оспа

  Ветряная оспа может возникать у беременных женщин. Обзор литературы за 1980 год показывает, что 10% всех случаев оспы приходилось на беременных и при этом материнская смертность составляет 45%. Анализ течения ветряной оспы у 28 беременных в 1996 году выявил возникновение пневмонии в 3,6% случаев. Также сообщалось, что беременные женщины не относятся к группе повышенного риска развития оспы. Кроме того, все беременные женщины беспрецедентно вылечились. При этом у младенцев, чьи матери болели ветряной оспой, не было отмечено никаких врожденных патологий и перинатальных осложнений.

  Кокцидоидомикоз

  Кокцидоидомикоз склонен к распространению во время беременности. Уровень распространения составляет 50% по отчету о наблюдении за 50 беременными. Риск распространения был выше у тех, кто инфицировался во время беременности, особенно во 2-м и 3-м триместрах. Амфотерицин В, используемый для лечения кокцидоидомикоза, не противопоказан при беременности и оказывает минимальное воздействие на плод.

  Муковисцедоз

  Муковисцедоз вызывает специфические проблемы во время беременности. Так как на сегодня женщины с муковисцедозом живут дольше, беременность становится обычным явлением в этой группе женщин. Муковисцедоз является высоким фактором риска возникновения преждевременных родов и как следствие этого приводят к высокому уровню перинатальной смертности. Ухудшение состояния беременной и ее смерть являются результатом ухудшения легочной функции. При изучении 8 женщин с 11 беременностями на фоне муковисцедоза, показало, что состояние матери, которое ухудшилось во время беременности, не вернулось на уровень предбеременного периода. Объем форсированного выдоха (ОФВ) при беременности самый важный показатель исхода муковисцедоза у беременных женщин. Изучение 22 беременностей у 20 женщин с муковисцедозом показало, что 18 беременностей завершились успешно. Даже при том, что ОФВ увеличился на 13% и форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) на 11% эти показатели снизились после родов.

  Системная красная волчанка

  Волчанка может ухудшаться во время беременности. Было описано несколько случаев пневмонита при волчанки во время послеродового периода.

  Гранулематоз Вегнера.

  Во время беременности иногда происходит рецидив гранулематоза Вегнера. Обзор выявил 15 беременностей у 10 женщин с гранулематозом Вегнера. Среди этих случаев диагноз был поставлен во время беременности в 4 случаях и во время послеродового периода в 3-х. В 8 случаях гранулематоз был до беременности, в 5 случаях случился рецидив во время беременности. 2 случая закончились смертью матери.

  Легочные артериовенозные пороки развития

  Легочные артериовенозные пороки развития, которые связаны с наследственной геморрагической телеангиэктазией (синдромом Ослера - Ренду – Вебера) вызывают дополнительные легочные осложнения. У женщин с этим синдромом повышен риск гипоксемии из-за повышения внутрилегочного шунта доли. Сообщалось об одном случае, когда беременность была прервана на 35 неделе из-за жизнеугрожающего состояния женщины в связи с гипоксемией. Повышенное шунтирование было следствием физиологического увеличения ОЦК во время беременности. Описано несколько случаев увеличения артериовенозных свищей и их прорыв в легкие или плевральную полость. Эти прорывы являются причиной серьезных осложнений, таких как обширный гемоторакс и повышенная гипоксия.

  Диафрагмальный разрыв

  Диафрагмальный разрыв, ведущий к блокированию дыхательной системы, является еще одним редким, но потенциально смертельным осложнением при беременности.

Гинекологические заболевания и легочная патология

  Некоторые гинекологические заболевания вызывают легочные осложнения. Некоторые из них представляют соединение легочных и гинекологических заболеваний. Таблица 2 показывает легочные осложнения при гинекологических заболеваниях.

Таблица 2

Легочные осложнения при гинекологических заболеваниях

Легочные осложнения

Гинекологическая этиология

Пневмоторакс, пневмомедиастинум (ртутный) Плевральный эндометриоз
Вход воздуха в плевральную полость из брюшной полости
Кровохарканье Эндобрахиальный эндометриоз
Легочные узелки или ателектаз Эндобрахиальный эндометриоз
Метастазы доброкачественной лейомиомы
Легочный лимфангиолейомиоматоз
Плевральный выпот Опухоль яичников (синдром Мейгса-Салмона)
Легочный лимфангиолейомиоматоз
Фибромиома матки
Плевральный эндометриоз
Предменструальное усиление астмы Гормональный дисбаланс (?)

 

  Торакальный эндометриоз

  Обзор литературы за 1996 год о 110 случаях торакального эндометриоза показал следующие клинические особенности: пневмоторакс в 73%, гемоторакс в 14%, кровохарканье в 7% и легочные узелки в 6% случаев. Правая половина грудной клетки повреждалась более чем на 90%, исключая узловатую форму. Гемоторакс часто ассоциируется с наличием плеврального и тазового эндометриозов в совокупности с другими проявлениями.

  Менструальный пневмоторакс

  Менструальный пневмоторакс это синдром, который возникает в течение 48 – 73 часов от начала менструаций. Плевральные заболевания часто связаны с тазовым эндометриозом. Рецидивирующий пневмоторакс не всегда удается дифференцировать от специфического синдрома менструального пневмоторакса. Менструальный пневмоторакс самое обычное торакальное осложнение эндометриоза. Обзор литературы показал, что в 1990 году наблюдалось около 100 случаев. Среди 196 случаев спонтанного пневмоторакса у женщин младше 50 лет, в 5,6% случаев он был менструальным. Обычно у женщин в возрасте от 30 до 35 лет менструальный пневмоторакс почти всегда (в 90-95% случаев) небольшой и справа. У большинства пациентов присутствует боль в груди и умеренная одышка, хотя данный синдром может быть и бессимптомным.
  Пневмоторакс может быть вызван плевральным эндометриозом. Однако клиническая и патологическая очевидность тазового эндометриоза выявлена только в 22-37% случаев. Плевральные или диафрагмальные эндометриоидные эктопии были визуализируемы при торакотомии в 23-35% случаев. Наличие воздуха в брюшной полости происходит из-за возникновения отверстия в диафрагме. Во время торакотомии для лечения менструального пневмоторакса производилось ушивание дефектов диафрагмы, что в последующем приводило к ликвидации пневмоторакса. Однако, такие диафрагмальные дефекты или фенестры были найдены только в 19-33%. Диафрагмальные дефекты были обнаружены во время торакоскопии с использованием бронхоскопа.

  Легочный эндометриоз

  Легочный эндометриоз является редкой патологией. Эндометриальные ткани в легком появляются из-за гематогенного распространения или целомической метаплазии. Плевральный эндометриоз обычно возникает из тазового или перитонеального расположения эндометриоидных эктопий. Другая возможность это гематогенное метастазированние жизнеспособной эндометриальной ткани после операции на матке или кесарева сечения. Эта точка зрения поддерживается тем, что легочный эндометриоз обычно располагается внизу легкого, которое получает повышенное количество крови. Патологический анализ плевролегочной ткани у пациентов с торакальным эндометриозом показывает изменения типичные для эндометриоза.
  Легочный паранхематозный эндометриоз появляется позже (39 лет) и он связан с тазовым эндометриозом в 10% случаев, с менструальным кровохарканьем в 82% и менструальными болями и одышкой в 6% случаев. В 6% из 110 случаев торакального эндометриоза были обнаружены легочные узелки. Эндобрахиальный эндометриоз вызывает менструальное кровохарканье, обструкцию дыхательных путей с сегментарным ателектазом. Другие симптомы включают боль в груди, одышку и плевральный выпот. Другим проявлением является асимптоматическая легочная плотность. Рентгенограммы грудной клетки выявили одиночные легочные узелки при паренхиматозном эндометриозе.
  Факторы, подавляющие овуляцию, такие как даназол, иногда помогают предотвратить рецидив пневмоторакса. Был описан случай ответа менструального пневмомедиастинума на даназол. Спонтанный пневмоторакс также был описан у пациентки с карциномой шейки.

  Предменструальная астма

  В нескольких публикациях описывалось предменструальное ухудшение астмы (предменструальная астма). Тяжелые астматики более склонны к ухудшению астмы. Было проведено обследование 126 женщин в возрасте от 14 до 46 лет, которые посещали клиники для астматиков. При помощи анкетного опроса и измерения максимальной скорости выдоха (МСВ) были установлены предменструальное ухудшения астмы в 40% случаев. Падение максимальной скорости выдоха было небольшим и такой степени, которая не ожидалась при увеличении одышки. Не было найдено корреляций между предментсруальным усилением астмы и симптомами предменструального напряжения, употреблением аспирина, использованием контрацептивов, длинной цикла или течением астмы во время беременности. Даже у пациентов со средней тяжестью течения астмы, у которых ранее не наблюдалась предменструальная астма, обнаруживались предменструальные ухудшения астмы и уровня МСВ без видимых изменений в спирометрии и реактивности дыхательных путей.
  Механизм предменструального усиления астмы не ясен. Уровень прогестерона достигает пика на 7 день перед менструацией и быстро падает практически до ноля в начале цикла. Известно, что прогестерон является миорелаксантом гладкой мускулатуры в желудочно-кишечном тракте, в мочеполовой системе, в сосудистом русле. Падение уровня прогестерона во время поздней лютеиновой фазы может быть связано с потерей расслабляющего эффекта гладкой мускулатуры бронхов в этот период. Существуют отчеты о лечении яичниковой астмы путем облучения яичников и введения прогестерона. Прогестерон является дыхательным стимулятором, вызывает гипервентиляцию, которая может усилить ощущение одышки. Однако прогестерон достигает своего пика несколькими днями раньше ухудшения астмы и поэтому гипервентиляция не является объяснением предменструального усиления астмы. Анализ клинической информации о 182 небеременных пациенток, пожилых женщин с астмой на фоне 13-и летней менопаузы, показал 4 разновидности течения астмы во время перименопаузы. Он показал, что различные уровни эстрадиола в сыворотке крови могут влиять на тяжесть астмы у пожилых женщин.

  Заместительная терапия эстрогенами

  Заместительная терапия эстрогенами может играть роль в патофизиологии астмы. Длительное или высокодозное использование постменопаузной гормональной терапии может увеличить риск астмы. Изучение когорты пред - и постменопаузных женщин в возрасте от 34 до 68 лет в течение 582135 человеколет обнаружило 726 случаев астмы. У постменопаузных женщин, которые никогда не использовали заместительную гормональную терапию (ЗГТ), возрастной риск заболевания астмой ниже, чем у женщин перед менопаузой. У женщин, которые принимали гормоны в течение 10 или более лет, возрастной риск заболевания астмой в 2 раза выше, чем у женщин, которые никогда не использовали ЗГТ.
  Воздействие озона (О
3) во время фолликулярной фазы менструального цикла приводит к усилению реактивности дыхательных путей и ведёт к их воспалению. Одно исследование показало, что средний социально-экономический класс населения особенно чувствителен к воздействию озона на ОФВ, а фаза менструального цикла не имела значимого влияния.

  Влияние менструаций на дыхание

  У женщин, которые не страдают от астмы, менструации оказывают влияние на дыхание. Стимулирующий эффект прогестерона был рассмотрен выше. У взрослых женщин уровень прогестерона варьирует во время менструального цикла. Во время изучения 30 здоровых женщин была оценена функция дыхательной мышцы, которая была измерена под максимальным статистическим инспираторным и экспираторным давлением, в середине фолликулярной и лютеиновой фаз менструального цикла. Результаты показали, что выносливость дыхательной мышцы была больше на 26% во время фолликулярной фазы, однако сила мышцы и легочная функция остались неизмененными. Другие исследования показали, что остаточная вентиляция, вентиляторный ответ на гипоксию и гипокапнию, сопротивление подбородочно-язычной активности увеличивались во время лютеиновой фазы. Эти изучения подразумевают, что высокая выносливость дыхательной мышцы в середине лютеиновой фазы может возникнуть из-за высокого уровня прогестерона в плазме. Изучение изменения способности распространения окиси углерода (DLCO) во время менструального цикла у 14 здоровых женщин (8 принимали оральные контрацептивы) средний возраст 29 лет, показало, что DLCO варьирует во время менструального цикла. Наивысший уровень до менструаций, наименьший на 3 день, со средним различием между ними в 9%.

  Метастазирующая доброкачественная лейомиома

  Метастазирующая доброкачественная лейомиома является необычным легочным заболеванием. Маточная фибролейомиома (известная как хорошо-дифференцированная лейомиосаркома) связана с легочными фибролейомиомами. Хотя они медленно развиваются, их считают легочными метастазами, следовательно, следствием метастазирующей доброкачественной лейомиомы. Обзор 23 случаев выявил следующее: изучались женщины в возрасте от 30 до 74 лет (в среднем 47 лет) и у 3/4 были обнаружены лейомиомы матки. Все женщины кроме 2-х были белые. Многие случаи были выявлены с помощью рентгенограмм груди. Повреждения были узловатые, билатеральные в 15 случаях, рецидив наблюдался в 3-х случаях, увеличенные в размерах у 7 пациенток. Рентгенограммы показали, что эти узлы могут быть размером от 0.5 до 4.5 см в диаметре, а также он выявил плевральный выпот. Узлы могут появляться у женщин перед менопаузой и оставаться после нее.

  Репродуктивные органы и легочная патология

  Заболевания репродуктивных органов иногда связаны с легочными патологиями. Основными объектами для дискуссии являются синдром Мейга-Салмона, синдром Клайнфельтера, синдром Тернера и синдром Янга. Лимфангиолейомиоматоз также включен сюда, хотя это не первичное гонадное заболевание, а отвечает на яичниковые гормоны. Легочные метастазы обычны у пациентов со злокачественными опухолями репродуктивных органов.

  Синдром Мейга-Салмона

  Синдром Мейгса-Салмона, который также известен как синдром Мейгса-Салмона-Касса, характеризуется наличием яичниковой фибромы или другими твердыми овариальными опухолями, асцита и плеврального выпота. Плевральный выпот возникает у 3% пациенток с овариальными опухолями и достигает размера 6см в диаметре. Описывается вариант синдрома, при котором клиника была похожа на синдром Мейга-Салмона, но яичники подвергались дегенеративным изменениям без опухоли. Плевральный выпот при этом синдроме обычно возникает справа, транссудирует и может стать распространенным. Транспорт жидкости из брюшной полости в плевральную осуществляется через лимфатическую систему диафрагмы. Обширный отек яичников без опухолевых изменений вызывает гидроторакс и асцит. Очень большие овариальные опухоли могут нарушать дыхание, оказывая давление на диафрагму. Отеки и асциты обычно исчезают при удалении овариальной опухоли.

  Маточные фиброиды

  Маточные фиброиды иногда вызывают плевральный выпот. У пациенток в возрасте от 30 до 45 лет наблюдалось увеличение матки. Не наблюдалось менструальных патологий. Легочные выпоты были правосторонними в 75% случаев и геморрагическими в 1 случае. Были описаны и транссудаты и экссудаты. Патогенез плеврального выпота у этих пациенток и у синдрома Мейгса-Салмона не ясен, хотя существует вероятность активной экссудации жидкости опухолями или воспаленной брюшиной и лимфатической или венозной обструкции.

  Лимфангиолейомиоматоз

  Лимфангиолейомиоматоз – это редкая патология, которая возникает у женщин чадородного возраста. Он характеризуется прогрессирующей одышкой, пневмотораксом, хилотораксом и кровохарканьем, вызванное кистозными изменениями в легочной паренхиме и отмечается пролиферация гладкой перибронхиальной мышцы в лимфатической зоне. Лимфангиолейомиоматоз необычное легочное осложнение неизвестной природы и патогенеза. Хотя оральные контрацептивы были вовлечены в патогенез легочного лимфангиолейомиоматоза, исследование 23 пациенток с этим заболеванием не подтвердило данной гипотезы. Однако многие рассмотрели это прежде всего как овариальное нарушение с преобладающими респираторными проявлениями. Объяснением этого предположения является, во-первых, то, что заболевание возникает у женщин в детородном возрасте. Во-вторых, усиление происходит во время менструации и беременности. В-третьих, в легочной ткани находятся рецепторы к эстрогенам и прогестерону. И, в-четвертых, улучшение наступает в результате лечения прогестероном или оофоректомией. Сообщается только о 6 женщинах старше 35 лет с лимфангиолейомиоматозом. У пациенток с лимфангиолейомиоматозом существует большая вероятность бесплодия.
  Лимфангиолейомиоматоз иногда сравнивается с туберозным склерозом из-за их сходства, отмеченного в легочных патологических экземплярах. Далее лимфангиолейомиоматоз и туберозный склероз будут сосуществовать у некоторых пациентов вместе. Однако, обычное присутствие таких клинических факторов как олигофрения, развитие ангиомиолипомы, аденомы сальных желез, подногтевой фибромы и других различных кожных повреждений у пациентов с туберозным склерозом, различают эти два понятия. Отсутствие ангиомиолипомы не является фактором присутствия лимфангиолейомиоматоза. На самом деле, у 17 пациенток в 47% случаев наблюдалась ренальная ангиомиолипома.
  Большинство клинических случаев это результат ненормальной пролиферации гладких мышц в легочной паренхиме. Гипертрофированные волокна гладкой мышцы окружают и блокируют воздухоносные пути, легочные артериолы и венулы и лимфатические каналы. Эти изменения ведут к обструктивному заболеванию воздухоносных путей, кровохарканью и накоплению хилезного плеврального выпота. Клинические особенности включают: прогрессирующую одышку, сходную с таковой при обычном заболевании легкого; рецидив пневмоторакса (более 60% случаев); односторонний или двухсторонний хилезный плевральный выпот и кровохарканье у женщин достигших полового созревания. Вокруг дистальных дыхательных путей происходит венулярное скопление и разрушение, что ведет к кровохарканью и альвеолярному гемосидерозу. Могут также быть вовлечены лимфатические узлы, а также брюшные и грудные лимфатические образования. Иногда присутствует хилезный асцит и мягкий живот.
  Гистологически было выделено 2 типа легочных повреждений: преобладающий кистозный или мышечный тип. У пациентов с кистозным типом меньше шансов на выживание, чем у пациентов с мышечным типом.
  Рентген грудной клетки показал диффузные ретиколоузелковые инфильтраты у 50-80% пациентов. Обычный рентген грудной клетки может привести к ошибочному диагнозу (астма или обструктивное заболевание легких). Гипервентиляция легких наблюдается в 25%. Обнаруживаются кистозные области от 0.5 до 1.5 см в диаметре и буллезные изменения встречаются у 12-40% пациентов. Может также присутствовать пневмоторакс (50-80%) и плевральный выпот (30-40%). Пролиферация гладкой мышцы вокруг дистального конца воздухоносных путей ведет к альвеолярному разрушению и развитию кистозных изменений и пневмотораксу. Аналогично этому пролиферация гладкой мышцы вокруг легочных лимфатических протоков ведет к лимфатической обструкции и развитию хилоторакса. Несмотря на присутствие вышеуказанных клинических и рентгенологических особенностей диагноз был поставлен лишь в среднем на 44 месяце (от 1 до 219 месяцев) в группе из 32 пациентов с лимфангиолейомиоматозом. Бронхоскопическая биопсия легкого может быть адекватной или будет необходима биопсия открытого легкого для постановки диагноза. Однако типичные клинические особенности в совокупности с показаниями компьютерного томографа могут поставить диагноз. Гистопатологические особенности легочной паренхимы включают накопление гладкомышечных волокон в альвеолярных стенках, особенно вокруг бронхиол и венул. Ультраструктурный и иммунофлуоресцентный анализ этих волокон показал высокое содержание гликогена в мышечных клетках и гладкомышечных антигенов. Не существует серологических тестов (тесты антител) для выявления этих антигенов.
  Сжатие воздухоносных путей гипертрофированной гладкой мускулатурой ведет к серьезной обструктивной легочной дисфункции. Изучение легочной механики у 8 женщин с лимфангиолейомиоматозом показало увеличение общего объема легких (114% предсказанного) и остаточного объема (207%), уменьшение 1/2 уровня экспираторного объема для усиления жизненной емкости (62%), умеренно уменьшенную сократительную силу общего объема легких (67%), увеличенную статистическую податливость (128%) и повышенное легочное сопротивление (266%). Максимальная кривая поток-статической отдачи показывает вторичные изменения направления воздухоносных путей, нежели потерю силы эластичности легкого. Лимфангиолейомиоматоз это очень редкое заболевание, при котором, даже когда рентгенограмма показывает данную патологию (узелковую или внутритканевую), легочные тесты выявляют симптомы характерные для обструктивного заболевания легких.
  Лечение, из-за прогрессирующей природы заболевания, должно начинаться, как только поставлен диагноз. Беременность и употребление эстрогенных препаратов не желательно. Развиваются новые способы лечения лимфангиолейомиоматоза. Анализ 30 случаев заболевания показал, что хотя было использовано 8 способов лечения, прогестерон и оофорэктомия были самыми эффективными видами терапии и приводили к улучшению в большинстве случаев. Другой отчет о 8 женщинах с лимфангиолейомиоматозом, которым проводили различную антиэстрогенную терапию, показал, что без контрольной группы очень сложно установить действительно ли лечение оказало очевидное влияние на заболевание. Медроксипрогестерон дается по 10мг/день ежедневно или ежемесячно. Лечения должно включать в себя и прогестерон, и оофорэктомию. Терапия тамоксифеном и тетрациклинный плевродез успешно использовались при рецидиве хилоторакса. Однако терапия тамоксифеном не только не эффективна, но и связана с рецидивом пневмоторакса и усилением заболевания. Постоянный хилоторакс может потребовать хирургического плевродеза или плевроперитонеальное шунтирование. Односторонняя или двусторонняя пересадка легких является выходом при невосприимчивом лечении. Прогрессирующие респираторные заболевания и смертельные исходы были отмечены за последние 10 лет при невосприимчивом лечении.

  Синдром Клайнфельтера

  Синдром Клайнфельтера самый обычный пример мужского гипогонадизма у фенотипических мужчин. Он характеризуется присутствием 2-х или более Х хромосом, обычно ХХУ. Морфологически это проявляется нарушениями семявыносящих каналов и снижением функции клеток Лейдига. Клиника включает: маленькие и твердые яички, бесплодие, уменьшение уровня тестостерона, гинекомастию, иногда евнухоидные черты, олигофрению. Респираторные заболевания развиваются у них намного чаще, чем у здоровых людей. Легочные проявления включают астматический бронхит, рецидивы легочных инфекций, бронхиэктаз, впалую грудь, кифосколиоз, легочные кисты, респираторные инфекции и эмфизему. Дисфункция легких связана с патологиями грудной клетки, хотя легочные заболевания возникают в отсутствие паренхимальной и мышечноскелетной патологии. Детальное физиологическое изучение 13 пациентов с синдромом Клайнфельтера показало, что ни у одного не было сужения грудной клетки, но у 4 пациентов наблюдалось уменьшение податливости легких. Авторы пришли к выводу, что причиной легочного ограничения, отмеченного у 8 пациентов (62%), является уменьшение податливости легочной матрицы, вероятно из-за отсутствия тестостерона.

  Синдром Тернера

  Синдром Тернера это нарушение половой дифференциации. Клиника включает: структуру ХО половой хромосомы, карликовость, половой инфантилизм, перепончатость шеи и cubitus valgus. Торакальные проявления это квадратная и щитоподобная грудная клетка, плевральный выпот, сужение аорты, углубление ребер.

  Синдром Янга

  Синдром Янга или обструктивная азооспермия ведет к бесплодию у мужчин, имеющих нормальную активность сперматозоидов в эпидидимидесе, но они отсутствуют в эякуляте. Хорошо известны связи между бесплодием и легочными заболеваниями, такими как синдром реснитчатого нарушения моторики и муковисцедоз. Но синдром Янга отличается от данных заболеваний своей симптоматикой. В отличие от синдрома immotile ресничек, при синдроме Янга не происходит ультраструктурного цилиарного нарушения и в отличие от муковисцедоза потовые и панкреатические функции не затронуты. Электронная микроскопия носовой реснички у 12 пациентов с синдромом Янга подтвердила нормальную цилиарную ультраструктуру. Синдром Янга имеет степень распространения сопоставимую с синдромом Клайнфельтера и выше чем у муковисцедоза и синдромом immotile ресничек.
  Основная патология синдрома Янга не известна, хотя он считается слизистым дефектом. Мукоцилиарный клиренс считается ненормальным при синдроме Янга. Не ясно является ли это причиной или эффектом синусита. Дисориентация дистальной реснички аксонемы у пациентов с синдромом Янга может быть из-за структурного дефекта, но более вероятной причиной является последствия патогенной слизи. Однако пациентам не помогает использование слизисторегуляторных препаратов.
  Ртутная интоксикация является этиологическим фактором развития синдрома Янга. Каломель был убран из зубного порошка в Объединенном Королевстве в 1955 году. Изучение 274 мужчин с обструктивной азооспермией, которые должны были подвергнуться эпидидимовазоэктомии, показало резкое снижение случаев синдрома Янга со 114 из 227 мужчин родившихся в 1955 до 8 из 47 родившихся позже. Снижение случаев синдрома Янга у людей, которые родились после 1955 года, было похоже на случаи с розовыми заболеваниями (ртутная интоксикация).
  Более чем половина пациентов, принимавших участие в исследовании, страдало от заболеваний грудной клетки в детстве. При изучении 34 бесплодных мужчин с обструктивной азооспермией были обнаружены следующие патологии: патология язычного синуса (59%), синусит (56%), отит (32%), хронический бронхит (29%). Обструкция воздухоносных путей наблюдалась у 15 пациентов. Хотя это исследование и показало наличие синусно-пульмональных заболеваний при этой патологии, связь между обструктивной азооспермией и легочными заболеваниями остается невыясненной.

  Сексуальная активность и дыхание

  Половой акт это физическое напряжение даже у здоровых людей. Присутствие хронических респираторных заболеваний влияют на эту функцию у многих пациентов, и выражается это в отсутствии либидо. Хотя многие пациенты с респираторными заболеваниями знают о своей неспособности жить нормальной половой жизнью, мало кто упоминает об этом аспекте своего здоровья своему врачу. Частью этой причины является затруднение пациента говорить об этой проблеме, другой же частью является то, что врач не спрашивает об этом. Некоторые препараты, особенно ?-блокирующие препараты, способствуют импотенции. Однако ни один из этих препаратов, которые используются при обструктивных легочных заболеваниях или других обычных легочных патологиях, не влияют на сексуальную активность. Медроксипрогестерон, который используется при сонном апноэ, может вызвать импотенцию при длительном применении. У гипоксемиков оксигенная терапия во время во время полового сношения может быть полезным.

  Коитальное кровохарканье

  Коитальное кровохарканье описывается у пациентов с заболеванием коронарной артерии. Несмотря на случаи кровохарканья, и нескольких обращений к врачу, пациент не сопоставляет свое сексуальную жизнь и кровохарканье. Физиологическими причинами кровохарканья являются повышенные кардиоваскулярные запросы и левожелудочковая дисфункция вследствие сексуальной активности. Также сообщается о посткоитальном менструальном пневмотораксе, который не относится к эндометриозу.

  Посткоитальная астма

  Посткоитальная астма и ринит (ринит медового месяца) из-за сексуальной активности были описаны у некоторых пациентов. Изучение 3 мужчин и 1 женщины с посткоитальной астмой или ринореей выявило приступы астмы или ринореи во время или сразу после полового акта. Вообще 1-му мужчине требовалось несколько визитов в отделение неотложной помощи или госпитализация. У всех эти пациентов была астма, и беспокойство было преобладающей чертой у них и их сексуальных партнеров. Сексуальное возбуждение, скорее чем сам акт, может вызвать астму у пациентов, у которых наблюдались астматические синдромы до полового акта. Аллергия женщин на плазму семени также может вызвать посткоитальную астму.

  Рефлюкс диспареунии

  Рефлюкс диспареунии означает изжогу, возникающую во время полового акта. Изучение 100 женщин с гастроэзофагальным рефлюксом показало, что 77% пациенток страдают от симптомов рефлюкса (6 тяжелой, 22 умеренной и 49 средней тяжести) во время полового акта. Позиция, при которой человек лежит на спине и повышенное внутрибрюшное давление могут вызвать симптомы рефлюкса во время полового акта. Не указывалось количество женщин с hiatal грыжей. Наличие гастроэзофагального рефлюкса во время коитуса является важным фактором, который вызывает рефлюкс диспареунии. В литературе не было упоминания о рефлюксе диспареунии, которая имеет отношение к аспирации.

Textbook of Pulmonary Disease, 6th ed.
Edited by G.L. Baum, J.D. Crapo, B R Celli and J.B. Karlinsky.
Lippincott-Raven Publisher, Philadelphia, 1998, pp.1237-1254.
Udaya B.S. Prakash
Section X: Pulmonary Manifestations of Systemic Diseases
Глава 63
Акушерство, гинекология и репродуктивные органы



 

 

right1.jpg (827 bytes)