Синдром Марфана – комплекс наследственных аномалий, передаваемых аутосомно-доминантно. Он включает в себя аномалии со стороны скелета (воронкообразная грудная клетка, куриная грудь, сколиоз, кифоз, изменения турецкого седла, патологически длинные конечности – пальцы "паука" или "мадонны", экзостозы, остеопсатироз, волчья пасть, высокое небо, гиподонтия, spina bifida, hallux valgus); мягких тканей (гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, перерастяжимость сухожилий и суставов); внутренних органов (врожденные пороки сердца, аневризма аорты, расширенные подкожные вены, уменьшенное число долей легких, чрезмерно длинный кишечник, гипоплазия кишок); глаз (сохранение пупиллярной мембраны, выраженная миопия, отсутствие ресниц, большая роговица, аниридия, голубые склеры, эктопия хрусталиков, подвижный хрусталик, афакия, колобома); внешнего облика (большой нос, невыраженный подбородок, дисплазия ушных мочек, старческий вид у детей, высокий рост); ЦНС (различной ширины зрачки с отсутствием реакции на свет и конвергенцию, разность рефлексов, пирамидные симптомы, нистагм, гидроцефалия, дис- или атрофия мозга); гипофизарно-диэнцефальной системы (акромегаловидные симптомы, расстройства менструаций, несахарный диабет, вегетативные нарушения, инфантилизм).

  При синдроме Марфана имеется врожденная кистозная дегенерация срединной оболочки аорты, кроме того, патологический процесс может приводить к дилатации корня аорты и истончению его стенок.
  Беременность, которая всегда сопровождается увеличением объема крови, нередко и повышением АД, а также усилением дегенеративного процесса (накопление мукоидного материала, уменьшение содержания мукополисахаридов и гипертрофия гладкомышечных волокон) в средней оболочке аорты, рассматривается как одна из причин ее расслоения. Обычно оно возникает до родов (обычно в III триместре), гораздо реже – в родах и раннем послеродовом периоде. Повышение АД перед расслоением аорты обнаруживается приблизительно в 50% случаев.
  По данным литературы, беременность при синдроме Марфана в 10-40% случаев дает фатальный исход, поэтому необходим эхокардиографический контроль над состоянием корня аорты, который позволяет обнаружить нарастание дилатации корня аорты и, следовательно, тенденцию к ее расслоению или разрыву.
  При синдроме Марфана часто имеется пролабирование митрального клапана, во время родов и в послеродовом периоде следует проводить антибиотикопрофилактику бактериального эндокардита.

  Анестезиологическая тактика при наличии расслаивающейся аневризме аорты зависит от наличия или отсутствия разрыва аневризмы.
  До разрыва аневризмы пациенты с расслаивающейся аневризмой аорты должны принимать медикаментозное лечение во время беременности, во время и после родоразрешения. На всем протяжении дородового периода, родов и послеродового периода необходим мониторинг пульса, АД, сердечного выброса, сократимой функции сердца.
  Для родоразрешения (вагинального или оперативного) рекомендуются региональные методы обезболивания. При региональных методах обезболивания отмечается снижение систолического АД, которое должно поддерживаться на уровне 90-110 mm Hg. Если все же для кесарева сечения выбрана общая анестезия, то она должна проводиться галотаном, так как это снизит вероятность артериальной гипертензии и тахикардии, уменьшит силу желудочкового изгнания крови. Если нормализация гемодинамики не достигнута региональными методами анестезии, седативной терапией, то для управления артериальной гипертензии и тахикардии применяются триметафан и пропранолол.
  Всегда необходимо ожидать разрыва аневризмы с серьезным кровотечением. Для этого необходимо катетеризировать две периферические вены катетерами большого диаметра, иметь в запасе кровь и кровозамещающие растворы, провести полную подготовку к экстренной интубации и реанимации.
  Если произошел разрыв аневризмы, то необходимо экстренное хирургическое вмешательство. Операционное поле должно быть обработано, хирурги готовы к операции до индукции в наркоз. У пациентов с нормо- и гипертензией индукция проводится галотаном. У гипотоников рекомендуется быстрая индукция кетамином (или без него) с сукцинилхолином. Несмотря на возникающую симпатическую стимуляцию, повышение АД не происходит из-за серьезной внутрисосудистой гиповолемии.
  Первоочередное лечение – хирургическая коррекция дефекта аорты. После коррекции расслоения аорты проводится классическое кесарево сечение.

  Первой особенностью реанимации у беременных женщин является то, что реанимация проводится со смещением матки влево, т.е. в лево-боковом положении. Второй особенностью является то, что после 5 минут неэффективной реанимации, необходимо проведение операции кесарево сечение на месте реанимации с целью не столько для спасения плода, но и в большей степени для того, чтобы повысить эффективность реанимационных мероприятий для матери. В случае вынесенном на обсуждение данное мероприятие запоздало и хотя, учитывая данные вскрытия оно вряд ли привело к улучшению состояния матери, но, как и участникам событий, так и нам, к счастью не встречавшимся с такими ситуациями, есть смысл морально и материально подготовится к выполнению кесарево сечения в любом месте роддома.