Нарушения сердечно-сосудистой системы (Часть 3)

Нарушения сердечно-сосудистой системы (Часть 3)

Вернуться к списку публикаций...


Цианотическое заболевание сердца

Устойчивый центральный цианоз у новорожденных младенцев обычно обусловлен респираторным или сердечным заболеванием, но изредка может быть вызван метгемоглобинемией или шоком. Центральный цианоз возникает, когда имеется более 5 г/л деоксигенированного гемоглобина в крови. Это состояние необходимо отличать от периферического цианоза с недостаточной циркуляцией крови в связи с холодом, шоком или полицитемией с гипервязкостью.

Большинство новорожденных, имеющих цианотическое заболевание сердца, не представляют диагностической проблемы, поскольку демонстрируют центральный цианоз с небольшим респираторным дистрессом или вовсе без него. Однако если имеются трудности в отличии легочного заболевания от цианотического КЗС, необходимо провести тест на гипероксию или тест на вымывание азота (см. выше). Причины цианотического КЗС показаны в таблице 17.5. Подход к диагностике цианотического КЗС показан на рис. 17.4.

Рис.17.4. Диагностический подход к ЦЗС.

Некоторые причины цианотического заболевания сердца редко присутствуют в неонатальном периоде, так как цианоз не развивается в течение нескольких месяцев (см. четыре симптома Фаллота).

Таблица 17.5. Причины цианотического заболевания сердца

Транспозиция больших артерий
Атрезия трехстворчатого клапана
Легочная атрезия или легочный стеноз
Синдром гипопластического правого сердца
Тетралогия Фаллота с тяжелым легочным стенозом
Аномалия Эбштейна
Полностью аномальный венозный дренаж легких Truncus arteriosus

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) является наиболее частым конгенитальным дефектом сердца, присутствующим в неонатальный период. Аорта восходит от правого желудочка, а легочная артерия от левого, при этом аорта расположена перед легочной артерией. Степень цианоза зависит от смешения легочного и системного кровотока. Если имеет место ДЖП то могутт быть слышны шумы, но при отдельно взятой ТМС шумы обычно отсутствуют.

Исследования

На рентгене имеется характерный вид узкой ножки (с образованием в виде яйца на ее конце). Отметки легких могут быть нормальными, но часто увеличены. ЭКГ показывает отклонение оси вправо и гипотрофию левого желудочка.

Лечение

Метаболический ацидоз может быть тяжелым из-за тканевой гипоксемии и его необходимо коррегировать бикарбонатами. Поддержание артериального протока открытым с помощью инфузии PGE 1 может спасти жизнь перед плановой операцией. Методом выбора для простой транспозиции является операция переключения артерий. При этом в опытных руках уровень смертности составляется менее 5% и включает полную анатомическую коррекцию путем переключения двух больших артерий и реконструкции вхождения коронарных артерий. Эта процедура должна проводиться в течение 10-14 дней от рождения. Ранее эту патологию лечили предсердной септостомией (процедура Рашкинда) с окончательной хирургической операцией ( Mustard ' s repair или процедура Сеннинга), проводимой в возрасте 9-12 месяцев, но это давало менее удовлетворительную анатомическую коррекцию, чем процедура переключения.

АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

При атрезии трехстворчатого клапана (АТК) наблюдается обструкция на уровне правого предсердия к желудочку, часто с гипоплазией правого желудочка. Легочный стеноз часто сопровождает АТК вместе с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочный кровоток часто недостаточен и легочные артерии небольшие. Обычно слышны систолические шумы, и у младенца наблюдается тяжелый цианоз. Легочный кровоток проходит из левого желудочка через открытый артериальный проток.

Исследования

Имеет место легочная гиповолемия, но нет кардиомегалии. ЭКГ показывает отклонение оси влево и гипертрофию левого желудочка (ГЛЖ). Обычно имеет место высокий пик Р в отведении II . Эхокардиография должна подтвердить диагноз.

Лечение

Поддержание протока открытым с помощью PGE 1 может сохранять ребенка относительно розовым в надежде, что рост будет продолжаться до тех пор, пока не возникнет возможность провести операцию по обеспечению паллиативного шунта. Когда ребенок станет старше, будут необходимы дальнейшие процедуры, но долгосрочные результаты хирургического вмешательства достаточно хорошие и вплоть до 90% выживают и живут более 10 лет, и многие до взрослой жизни.

ЛЕГОЧНАЯ АТРЕЗИЯ ИЛИ СТЕНОЗ

Встречается ряд дефектов легочного клапана и симптомы зависят от связанных с этим дефектов сердца. Легочная атрезия или стеноз (ЛА или ЛС) с ДМЖП (дефектом межжелудочковой перегородки) очень похож на тетралогию Фаллота (четыре симптома Фаллота), но обычно раньше проявляется цианозом. Изредка межжелудочковая перегородка интактна: правый желудочек гипопластичен и прогноз в этом случае неблагоприятный.

Исследования

На рентгене сердце не увеличено, но поля легких гиповолемичны. Имеет место отклонение оси вправо с гипертрофией правого предсердия и левого желудочка, если есть сосуществующий ДМЖП. Гипертрофия левого желудочка видна при ЛА без ДМЖП.

Лечение

Инфузия PGE 1может иметь значение на острых стадиях для поддержания открытым артериального протока и обеспечения перфузии легких. Позже операция по обеспечению шунта может иметь значение для облегчения цианоза.

ТЕТРАЛОГИЯ ФАЛЛОТА

Классически это состояние не представлено цианозом в период новорожденности, но шумы могут обнаруживаться рано и на исследовании у некоторых младенцев находят цианоз. В возрасте более 1 месяца это состояние является наиболее частой причиной цианотического заболевания сердца. Первоначально лечение проводится с помощью шунта Блалока-Тауссига и позже – полного закрытия (репарации). Долгосрочный прогноз после успешной операции отличный.

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

При этом состоянии дефектен трехстворчатый клапан с обструкцией изгнания из правого желудочка и сниженным легочным кровотоком. У некоторых детей проявления возникают в первые дни жизни с интенсивным цианозом и сердечной недостаточностью.

Исследования

Рентген грудной клетки показывает очень большое сердце и олигемические легочные поля. ЭКГ часто патономотическая с полной блокадой пучка Гиса и гипертрофией правого предсердия (очень высокий Р пик).

ПОЛНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ЛЕГОЧНЫЙ ВЕНОЗНЫЙ ДРЕНАЖ

При этом состоянии прямой или опосредованный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие больше, чем в левое, и у ребенка развивается цианоз. Имеют место также застойные явления в легких, и у младенца часто наблюдаются признаки сердечной недостаточности и респираторного дистресса. Может быть очень трудным отличить это состояние можно от первичного легочного заболевания, и могут потребоваться дополнительные исследования.

Исследования

На рентгене грудной клетки – сердце нормального размера с отеком легких, который может быть столь тяжелым, что можно спутать эту патологию с респираторным дистресс-синдромом. ЭКГ обычно показывает ГПЖ. Эхокардиография может быть диагностически полезной, но диагноз может потребовать катетеризации сердца.

Лечение

Необходимо срочное хирургическое вмешательство, но оно влечет высокий уровень смертности.

ЛЕЧЕНИЕ ПРОСТАГЛАНДИНАМИ

RGE 1 обуславливает открытие артериального протока и может вводиться по срочным показаниям любому младенцу с тяжелым цианозом в попытке улучшить легочный кровоток. Если это проходит успешно и проток открывается, младенец быстро становится «розовым», как только начинается инфузия. Дозировка составляет 0.01-0.05 m г/кг/мин во внутривенной инфузии и этот же препарат можно давать позже перорально (62.5-250 m г) каждые 2-3 часа. PGE 1 может также спасти жизнь при левосторонних обструктивных поражениях, таких как гипопластическое левое сердце и критическая коарктация аорты, когда системный кровоток достигается из правого желудочка через проток.

Простагландины могут обусловить гипертермию, нервную дрожь и апноэ, требующее вентиляции. Необходимо предпринимать большую осторожность во избежание избыточной внутривенной инфузии, в связи с этим вводя простагландина болюсами. Длительное применение может привести к периоститу.

Застойная сердечная недостаточность

Острая недостаточность левого желудочка быстро прогрессирует к застойной сердечной недостаточности и иногда к сердечно-сосудистому коллапсу. В Таблице 17.6 перечислены причины застойной сердечной недостаточности в неонатальном периоде, в соответствии с тем, являются ли они структурными или нет.

Таблица 17.6. Причины конгенитальной сердечной недостаточности,
проявляющиеся в период новорожденности (более частые обсуждаются в тексте)

Структурные поражения (наиболее частые в порядке убывания частоты)
Открытый артериальный проток
Синдром гипопластического левого сердца (напр., стеноз аортального клапана)
Контрактация аорты (включая прерывистые аортальные дуги)
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект эндокардиальной подушки
Персистирующий trances arteriosus
Полностью аномальный легочный венозный дренаж (не обструктивный)
Стеноз аорты
Неструктурные поражения
Транзиторная миокардиальная ишемия (связана с пренатальной асфиксией или тяжелым респираторным дистрессом)
Вирусный миокардит (особенно Coxsackie , эхо, рубелла, СMV)
Эндокардиальный фиброластоз
Полицитемия
Hydrops fetalis
Перегрузка жидкостью
Гипертрофированный субаортальный стеноз (особенно у младенцев от матерей с диабетом) Гипогликемия, гипокальцемия
Аритмии

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Застойная сердечная недостаточность может проявиться при кормлении или трудностями дыхания, избыточным потоотделением или задержкой роста. Кардинальными признаками застойной сердечной недостаточности у новорожденных является тахипноэ (частота дыхания более 60 в минуту) с легкой ретракцией грудной клетки, тахикардия (частота сердечных сокращений более 180 в минуту), гепатомегалия (печень больше 3 см ниже реберного конца (края), выраженный прекордиум и кардиомегалия (часто обнаруживаемая только на рентгене грудной клетки).

Другие признаки, такие как отек или избыточная прибавка в весе, кардиологический ритм галлопа, крепитация (хруст) при аускультации, потливость, периферический цианоз и сердечно-сосудистый коллапс, вариабельны. Локализация, качество и рентген любых шумов может быть полезным для идентификации сердечного поражения.

ГИПОПЛАСТИЧЕСКОЕ ЛЕВОЕ СЕРДЦЕ

При этом состоянии имеет место несостоятельность развития левого предсердия и желудочка. Аортальный и митральный клапаны обычно атрезированы. Восходящая аорта гипопластична, и кровь достигает системной циркуляции обратным образом через открытый проток. У младенца обычно развивается тяжелая сердечная недостаточность в первую неделю жизни, когда проток закрывается. Пульс слабый и часто присутствует цианоз с бледностью. Имеет место заметная гепатомегалия.

Исследования

Рентген грудной клетки показывает большое сердце с плеторическими легочными полями. ЭКГ показывает маленькую активность левого желудочка и RVH . Диагноз может быть поставлен с помощью эхокардиографии.

Лечение

Многие центры предлагают паллиативную хирургию для установления жизнеспособного гемодинамически стабильного сердца, и это может потребовать серии операций в первые 2 года жизни. В некоторых центрах предлагается трансплантация сердца вслед за паллиативным лечением, если мозг и другие органы интактны.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КА)

Если имеет место тяжелая обструкция оттока, то в младенчестве возникает сердечная недостаточность. Кровь входит в аорту ретроградно, через артериальный проток, но если он закрывается, то состояние младенца быстро ухудшается, проявляясь в остановке дыхания и сердечной недостаточности. Бедренный пульс слабый и артериальное давление значительно выше в руках, чем в ногах. Около половины пациентов с КА имеют ДМЖП или стеноз аорты, и обычно прослушиваются шумы.

Исследования

Радиография показывает большое сердце с легочной плеторой. ЭКГ показывает тяжелую ГПЖ с малыми признаками активности левого желудочка. Эхокардиография может подтвердить диагноз, но требуется специальная тренировка. Катетеризация сердца необходима, чтобы показать распространение коартктации, а также наличие гипоплазии восходящей аорты.

Лечение

PGE 1 может спасти жизнь путем поддержания кровотока в протоке. Допамин (5 m г/кг/мин) будет улучшать опасный почечный кровоток. Необходимо срочное хирургическое вмешательство, и ангиоплазия аорты может быть замечательно успешной. Инотропическую поддержку дигоксином или фруземидом лучше всего начать рано и продолжить в послеоперационном периоде.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМЖП ответственен за 30% всех сердечных аномалий. Поражения могут варьировать в размере, но только огромные дефекты обуславливают симптомы в младенчестве. В неонатальном периоде сердечная недостаточность из-за ДМЖП возникает очень редко в связи с относительно высоким сопротивлением легочных сосудов. Обычно единственным признаком является сердечный шум в первую неделю жизни.

Исследования

Если имеется значительный лево-правый шунт, то сердце увеличено на рентгене, и может быть видна легочная плетора. ЭКГ показывает ГПЖ и ГЛЖ. Большой ДМЖП будет виден на эхокардиографии, и в то же время может быть сделана оценка потока, проходящего через этот дефект.

Лечение

Дигоксин (см. ниже) и диуретики полезны при сердечной недостаточности. Перевязка легочной артерии защитит легочный кровоток в присутствии большого лево-правого шунта. В некоторых случаях первичное закрытие может быть проведено предпочтительнее, чем перевязка. Последующая хирургическое вмешательство по закрытию дефекта будет всегда необходимо после перевязки легочной артерии, а также при больших дефектах перегородки.

СТЕНОЗ АОРТЫ

Эта патология редко встречается в неонатальный период, если только она не имеет тяжелую степень, и в этом случае она, вероятно, связана с гипоплазией левого желудочка. Прогноз неблагоприятный, хотя операция на клапане может принести некоторую пользу.

ВЕДЕНИЕ ЗАСТОЙНОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Общая линия

Поддерживающее лечение состоит из терапии кислородом, поднятие головного конца кроватки, обеспечение термонейтральной окружающей среды, коррекция метаболического ацидоза, введение глюкозы или кальция, когда показано, и кормление через зонд.

Трансфузии крови

Улучшение доставки кислорода к тканям может быть наилучшим образом достигнуто уверенным обеспечением адекватного гемоглобина. Анемию необходимо лечить трансфузиями крови и эритрацитарной массы, и гемоглобин должен поддерживаться на уровне 12-14 г/дл.

Дигитализация

Это освященный веками метод лечения сердечной недостаточности путем улучшения сократимости миокарда. Часто миокард новорожденного имеет маленький инотропный резерв, и дигоксин столь не эффективен, как у более старших детей. Его главным назначением является лечение сердечной недостаточности, обусловленной большим ДМЖП, а также при суправентрикулярной тахикардии (см. 201). Токсичность дигиталиса часто возникает у недоношенных детей, особенно с ишемией и вирусным миокардитом. Признаками являются рвота, недостаток интереса к питанию и сердечная аритмия.

Дозировка . Чтобы избежать риска токсичности дигоксина, предпочтительнее начать младенцу поддерживающую терапию, а не вводить нагрузочную дозу. Поддерживающие дозы (Таблица 17.7) занимают неделю для достижения стабильной ситуации. Избегайте вводить дигоксин внутримышечно.

Таблица 17.7. Режим дозировок дигоксина у новорожденных (из Hastreiter et al. 1988)

  Доза нагрузки (μг/кг) Поддерживающая доза (μг/кг)
Недоношенные младенцы (<1500 г ) 20* 2.5
Недоношенные младенцы (1500-2500 г ) 20* 5.0
Доношенные младенцы 30 7.5

*По возможности избегать применения, см. текст

Диуретики

Фруземид в дозе 1 мг/кг является обычным диуретиком, применяемым при острой сердечной недостаточности. Поддерживающая диуретическая терапия состоит из фруземида 1мг/кг/день и спиронолактона 2 мг/кг/день, и сопровождается мониторингом электролитов. Спиронолактон может взаимодействовать с дигоксином, приводя к токсичности.

Ограничение жидкости до 100-200 мл/кг/день действует в качестве дополнения к другим терапевтическим методам.

Каптоприл, ингибитор ангиотензин-конвертирующего энзима, может иметь значение для пациентов, у которых продолжают наблюдаться признаки сердечной недостаточности после максимальной диуретической терапии. Каптоприл обуславливает падение артериального давления (стр.185), и поэтому необходимо проводить тщательный мониторинг АД.

ШУМЫ СЕРДЦА НА РУТИННОМ ОБСЛЕДОВАНИИ

Заболевание сердца может проявляться шумом, слышимым на рутинном обследовании у младенцев, которые выглядят здоровыми. В этих случаях должно быть исключено наличие других заболеваний, включая проверку артериального давления на руках и на ногах. Рентген и ЭКГ (или эхокардиография, если возможно) должны быть сделаны во всех случаях, кроме мягких (легких) шумов. Необходимо дать полное объяснение и адекватные заверения родителям. Большинство шумов, обнаруживаемых в неонатальном периоде, исчезнут в младенчестве, но необходимо организовать повторные обследования.