РДС является специфической клинической единицей, встречающейся большей частью у недоношенных младенцев и обусловленной недостатком сурфактанта (агента снижения поверхностного натяжения) в альвеолах. Эта патология имеет характерное клиническое течение и обуславливает специфические изменения на рентгенограмме.
Частота
Это состояние встречается в 1% всех рождений. Хотя в процессе ведения преждевременных родов за последнее время достигнуты определенные успехи, включая подавление родовой деятельности, оценку отношении L/S и применение стероидов, частота РДС остается в высшей степени устойчивой. Это связано со степенью недоношенности младенца, и обычно редко встречается у детей, родившихся в срок (рис. 10.1).
Рис. 10.1.Частота РДС в зависимости от срока беременности.
(Gestational age (weeks) - срок беременности(недели);
with clinical RDC - c клиническим РДС)
Предрасполагающие факторы
Недоношенность
Младенец, родившийся у матери, страдающей диабетом
Дородовое кровоизлияние
Второй ребенок из двойни
Гипоксия, ацидоз, шок
Мужской пол младенца
Возможно, кесарево сечение (много факторов вовлечено)
Историческая справка
Это опасное состояние было впервые описано в 1903 г., когда было показано, что в легких погибших недоношенных младенцев присутствуют геалиновые мембраны (Comro 1977). Дальнейшие важные вехи в понимании этого заболевания включали доказательство в 1950-х гг. того, что это состояние связано с дефицитом вещества (названного сурфактантом), которое предотвращает коллапс альвеол. В 1970-х стал доступен метод обнаружения дефицита сурфактанта, и тогда для ускорения созревания легких начали применяться кортикостероиды. В 1980-х гг. был синтезирован экстрогенный сурфактант, который стали применять для введения в легкие младенцев, страдающих РДС.
Этиология и патогенез
Недостаток сурфактанта приводит к невозможности (ателектатической) раскрытия альвеол и ухудшению газового обмена. Сурфактант является фосфолипидом, секретируемым альвеолярными клетками типа II легких и запасаемым в ламеллярных телах. Наиболее активным компонентом является лецитин, но для полноценной активности должны присутствовать другие фосфолипиды и протеин. Эти сурфактант-активные агенты высвобождаются альвеолами, снижая поверхностное натяжение и способствуя сохранению альвеол открытыми.
Зрелость легких оценивается измерением отношения L/S из амниотической жидкости, полученной путем амниоцентеза, или из желудочного содержимого, которое отражает отношение L/S проглоченного ликвора. Отношение L/S < 1.5 предсказывает высокий риск РДС (70% случаев), отношение L/S , равное 1.5-2.0 прогнозирует 40% риска развития РДС и зрелое отношение >2 указывает на очень маленький риск, если мать не страдает диабетом (Roberton 1981). У диабетических беременных наличие фосфотидилглицерола (ФГ) в ликворе позволяет предположить, что у младенца не разовьется РДС.
Сурфактант секретируется в легкие плода на 30-32 неделе беременности. Он формирует поверхностную пленку по альвеолам и благодаря своей молекулярной структуре плохо сжимается, следовательно, предотвращая альвеолы от коллапса и возвращения их к нераскрытому состоянию. Действие сурфактанта может быть понято с помощью уравнения Лапласа:
P = 2*σ/r
где Р = давление, требуемое для надувания сферы, σ = поверхностное натяжение и r = радиус (рис. 10.2).
Рис. 10.2.Схематичное представление двух альвеол,
демонстрирующее правило Лапласа (объяснения см. в тексте).
r - радиус маленькой альвелы; R - радиус большой альвеолы
Уравнение объясняет, почему при наличии высокого поверхностного натяжения большие альвеолы имеют тенденцию становиться больше, а маленькие остаются спавшимися. Предполагая, что и маленькие, и большие альвеолы получают одинаковую перфузию кровью, можно утверждать, что в результате будет иметь место вентиляционно-перфузионный (V/Q) дисбаланс. Такой дисбаланс влечет тяжелые биохимические нарушения с гипоксией и ацидозом, которые приводят к ухудшению легочной перфузии, таким образом, обуславливая дальнейшее ухудшение V /Q. Эта ситуация может прогрессировать к более тяжелым состояниям и приводить к стойкой легочной гипертензии. (см. другие разделы).
Если легкие младенца, прожившего несколько часов после рождения, исследовать на аутопсию, то можно обнаружить геалиновые мембраны, выстилающие дыхательные бронхиолы и альвеолярные каналы (протоки). Термин «болезнь геалиновых мембран» происходит именно из исследования этого патологического материала.
Клинические признаки
Признаки РДС появляются немедленно после рождения или становятся очевидными в первые 6 часов жизни. При отсутствии сурфактанта каждый вдох, который предпринимает младенец, похож на первый вдох в попытке раскрыть альвеолы. Утомление вносит вклад в развитие дыхательной недостаточности. Клиническое течение обычно связано с ухудшающимися симптомами, пик тяжести которых приходится на 48-72 часа, хотя иногда максимум тяжести может наблюдаться менее чем через 12 часов после рождения. На ранних стадиях младенец лежит в положении «лягушки», и поэтому естественная эвакуация обильной фаренгиальной секреции может быть затруднена. В связи с этим дыхательные пути необходимо регулярно очищать отсасыванием. По мере прогрессирования заболевания становится очевидным, что младенцу необходимо увеличить подачу кислорода для того, чтобы избежать цианоза, кроме того, экспираторный хрип может уменьшаться, а также может наблюдаться длительное апноэ. Апноэ является поздним признаком дыхательной недостаточности, и если оно случилось в первые 6 часов жизни, вероятной причиной этого является инфекция (в частности, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы В). Звуки дыхания становятся менее слышными, и давлением может упасть. Младенец изначально имеет олигурию и признаки увеличения периферических отеков. Примерно через 48 часов у менее тяжелых младенцев часто появляется диурез с сопутствующим клиническим улучшением.
Радиология
На рентгене видны признаки недостаточной аэрации и тонкой ретикулярной или гранулоретикулярной структуры, часто называемой «ground glass». К тому же в областях легких видны воздушные бронхограммы (рис. 10.3) Картина рентгена грудной клетки может не очень хорошо коррелировать с клинической тяжестью РДС.
Целью лечение является поддержка РаО2 в пределах нормы. В легких случаях для этого достаточно увеличить концентрацию кислорода во вдыхаемой смеси (FiO2). В более тяжелых случаях может потребоваться респираторная поддержка, но дальнейшее ведение зависит от размеров младенца.
Младенцы весом < 1500 г. Хотя непрерывное положительное давление в дыхательных путях (НПДДП) может проводиться вскоре после рождения, для большинства младенцев потребуется искусственная вентиляция. Показаниями для искусственной вентиляции являются следующие признаки:
FiO2 превышает 60% для поддержания PaО2 >60 мм рт.ст. (8 кПа);
апноэ;
увеличение PaCO2, которое превышает 60 мм рт.ст. (8 кПА), в особенности, если имеет место падение рН (<7.25).
Младенцы весом > 1500 г. НПДДП показано, если FiO2 превышает 60% для поддержания PaО2>60 мм рт.ст. (8 кПа). Искусственная вентиляция рекомендуется, если:
FiO2 превышает 80% для поддержания PaО2>60 мм рт.ст. (8 кПа) при НПДДП;
тяжелое или рецидивирующее апноэ;
увеличение PaCO2, которое превышает 60 мм рт.ст. (8 кПА), в особенности, если имеет место падение рН(<7.25).
Детали НПДДП и искусственной вентиляции описаны в следующих публикациях.
ФИЗИОТЕРАПИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Чтобы уменьшить риск задержки слизи, закупорки дыхательных путей и легочного коллапса, необходимо регулярно менять положение младенца и проводить отсасывание из дыхательных путей. Активная перкуссия грудной клетки и использование банок практикуется только в случаях проблем с секрецией и коллапса/консолидации, выявленных на рентгене грудной клетки. Физиотерапия не должна проводится в течение, по крайней мере, 24 часов после введения сурфактанта.
АНТИБИОТИКИ
Антибиотики широкого спектра действия обычно вводятся всем младенцам с РДС после поверхностного и глубокого взятия культур. Прием антибиотиков должен быть прекращен, как только исследования культур, исследование крови и дополнительные тесты на наличие сепсиса дадут отрицательные результаты.
АДЕКВАТНЫЙ БАЛАНС ЖИДКОСТИ
См. след. публикации.
МОНИТОРИНГ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ
См. след. публикации.
МИНИМАЛЬНЫЙ УХОД ПРИ ТЕМПЕРАТУРЕ ОКРУЖАЮЩЕЙ СРЕДЫ
См. след. публикации.
СУРФАКТАНТ-ЗАМЕЩАЮЩАЯ ТЕРАПИЯ
Различные типы экзогенного сурфактанта (гомологический, гетерологический, частично синтетический, синтетический) исследовались с 1980 г. как в профилактическом, так и в лечебном режиме. При введении экзогенного сурфактанта через эндотрахеальную трубку младенцам с подтвержденным РДС (лечебный режим) или как профилактическое средство недоношенным младенцам с высоким риском смертность снижалась примерно на 40%. Уменьшалось также распростанение синдрома утечки воздуха, но очевидного влияния на частоту бронхо-легочной дисплазии, внутрижелудочкого кровоизлияния и открытого артериального протока не было зафиксировано. В тех случаях, когда диагноз РДС поставлен клинически и подтвержден рентгеном грудной клетки, немедленное введение хотя бы одной дозы сурфактанта в эндотрахеальную трубку является общепринятой практикой. Роль сурфактанта в других легочных заболеваниях, таких как аспирация меконием, диафрагмальная грыжа и пневмония, ожидает дальнейших клинических испытаний.
Осложнения
В целом риск осложнений связан с тяжестью протекающего РДС. В таблице 10.2 перечислены наиболее частые краткосрочные и отложенные (долгосрочные) осложнения.
Таблица 10.2. Немедленный и отложенные осложнения РДС.
Большинство младенцев погибают не от РДС, а от связанных с ним осложнений (внутрижелудочковое кровоизлияние, инфекция, хроническое легочное заболевание). Наибольший риск имеют младенцы весом 1250 г и ниже. Более зрелые младенцы, даже с тяжелым РДС, имеют малую вероятность летального исхода, но им может потребоваться искусственная вентиляция в течение нескольких недель. Картина выживаемости в зависимости от веса показана в таблице 10.3.
Таблица 10.3. Типичные частоты диагноза РДС и проценты выживших с этим диагнозом
в группах младенцев с различным весом при рождении
